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정의와 발생 부위
흉부의 폐 및 심장, 복부의 위장 등은 각각 흉막, 심막, 복막 등의 막으로 둘러싸여 있는데 이들 막의 표면을 덮고 있는 것을 의미한다. 이러한 중피에서 기원한 암을 악성 중피종이라고 하며 그 발생 부위에 따라 악성 흉막 중피종, 악성 복막 중피종, 악성 심막 중피종으로 분류된다. 악성 중피종은 매우 드문 암종이며 이러한 악성 중피종의 80%가 흉막에서 발생하고 20% 미만은 복막에서 발생하며, 나머지 부위는 매우 드문 것으로 알려져 있다.
위험요인과 원인
석면 노출
악성 중피종에서 80%를 차지하는 악성 흉막 중피종의 위험원인으로는 석면 노출이 알려져 있으며 석면의 지속적은 흡입이 원인으로 되어있다. 실제로 악성 중피종의 환자의 많은 환자들이 과거 석면 노출을 경험을 하였던 것으로 보고 된다. 석면의 노출은 석면 관련 직업 종사자들이 단기간에 많은 노출이 되는 직업성 노출과 과거 석면 포함 건축 자재를 사용하는 건물이나 석면 광산에 있는 주변에 거주하는 지속적으로 석면에 노출된 비직업성 노출로 나뉠 수 있다. 또한 중요한 것은 석면 노출과 담배 흡연은 서로 상승 작용을 일으켜서 석면에 노출된 자가 흡연을 하면 석면에 노출된 적이 없는 자에 비하여 암 발생률이 60배 이상 증가하는 것으로 알려져 있다. 석면이 암을 일으키는 기전이 정확히 밝혀지지는 않았으나 석면의 구조적 특성상 석면이 폐로 흡인이 되면 이것이 배출되지 못하고 몸 안에 남아서 점점 조직을 손상시켜 암을 일으킬 가능성이 크다고 생각된다.
방사선 치료
다른 암의 치료를 위하여 흉곽 내에 방사선 치료를 하면 이후 이차 발생암으로 중피종이 발생할 확률이 높아지는 것으로 생각된다. 미국에서 비호지킨 림프종 환자를 대상으로 방사선을 받은 군과 받지 않은 환자를 비교하였는데 받은 환자에서 악성 중피종의 발생률이 높은 것으로 보고가 되었다.
기타 다른 원인
탄소 나노튜브, 바이러스성 암 유전자, 이산화 토륨 에리오 나이트 등이 원인이 될 가능성이 있어 주의가 필요하다.
증상과 진단
증상
악성 중피종의 증상은 중피종이 발생한 부위에 따라 다르게 나타날 수 있다. 예를 들어 가장 빈도가 높은 악성 흉막 중피종의 경우 가장 흔한 증상은 호흡곤란, 흉통이 발생하는 것이다. 이러한 증상은 진단이 되기 수개월 동안 비특이적으로 발생할 수 있다. 다음의 증상과 관련 질환을 확인해보자.
악성 중피종(Malignant mesothelioma)
기침, 호흡곤란, 체중감소, 피로감, 목소리 변화, 가슴 통증, 방사통
관련 질환
폐암, 비소세포성 폐암, 소세포성 폐암, 진폐증
진료과
종양내과, 방사선종양학과
진단
임상적으로 석면 노출이 있는 환자가 지속적인 비특이적인 흉통과 호흡곤란을 호소하며 단순 흉부 X 선 촬영상 흉수가 발생하고 흉막이 두꺼워진 소견이 있으면 악성 중피종을 의심해야 한다.
흉막 종양의 진단 방법
영상검사 (흉부 X선 촬영 : 전산화 단층 촬영(흉부 CT 촬영), 전신 PET CT 스캔)
조직학적 검사 (흉수 검사, 흉막 생검, 흉강경 절제술)
영상 검사
이렇게 단순 흉부 X 선상 의심이 되는 경우 흉부 전산화 단층촬영(흉부 CT 촬영), 최근에는 전신 PET CT 스캔 등을 시행하여 영상학적으로 병의 진행상태를 확인하여 치료 방침을 세울 수 있다.
조직학적 검사
임상적으로 영상적으로 악성 중피종이 의심이 되는 상황에서 정확한 진단을 위하여는 반드시 조직학적 검사가 필요하다. 조직검사의 종류는 병의 위치와 접근성에 따라서 다양한 방법이 있다. 흉수가 있다면 외부에서 주삿바늘을 찔러서 흉수를 빼내서 흉수에 있는 암세포를 모아서 이를 확인하여 암을 진단하는 방법이 있다. 그러나 이는 조직이 아닌 세포를 보는 방법으로 진단에 한계가 있을 수 있다. 또한 흉막 생검이 있는데 이는 악성 중피종이 발생하는 흉막을 부분 마취를 하고 특사 바늘을 이용하여 흉막 안으로 접근하여 흉막 조직을 얻는 방법이며 이를 통하여 조직을 얻어 진단할 수 있다. 그러나 흉수 천자나 흉막 생검 등의 방법을 통해서도 조직의 양이 부족하여 정확한 진단이 어려울 경우 수술적인 방법을 통하여 조직검사를 하는데 최근에는 흉강경을 이용하여 흉강 안에 렌즈를 넣어서 보면서 절제를 하는 흉강경 절제술이 이용되고 있다.
진행단계
악성 중피종의 진행단계는 흔히 다른 암종에서도 널리 사용하고 있는 TMN 식 병기 분류를 사용하고 있으며 이러한 병기 설정 방법을 이용하여 크게 1, 2, 3, 4 기로 나눌 수 있으며 이러한 병기에 따라 치료방법이 달라진다. 가장 기초적으로 1, 2 기는 수술이 가능하나 3,4기는 수술이 불가능합니다.
악성중피종의 병기-1기(변 측 흉막, 장측흉막, 폐)
IA : 종양이 한쪽 편 벽 측 흉막에만 국한되어 있으며 림프절 전이와 다른 장기에 전이되지 않은 경우
IB : 종양이 한쪽 편 벽 측 및 장측 흉막에만 국한되어 있으며 림프절 전이와 다른 장기에 전이되지 않은 경우.
악성중피종의 병기-2 기회(횡격막)
Ⅱ : 한쪽 편 벽 측 및 장측 흉막의 종양이 횡격막 근육이나 폐실질로 침범하고 림프절 전이와 다른 장기에 전이되지 않은 경우.
악성중피종의 병기-3기
Ⅲ : 종양이 한쪽 편 벽 측 흉막 또는 장측 흉막 또는 횡격막 근육이나 폐실질로 침범하고 같은 편 국소 림프절 또는 종격동 림프절로 전이되었으나 다른 장기에 전이되지 않은 경우.
악성 회피종의 병기-4기
Ⅳ : 종양의 범위에 무관하며 반대쪽 종격동 림프절, 같은 쪽 또는 반대쪽 쇄골 상부 림프절에 전이가 된 경우(다른 장기 전이는 없으), Ⅳ : 종양의 범위와 림프절 전이 여부에 무관하여 다른 장기에 전이가 된 경우.
치료
치료 방법
수술적 치료
악성 중피종에서 수술적 치료는 일부 선택적인 환자들에게 선별적으로 시행 시 완치의 목적으로 시행될 수 있으며 그 외 환자들에게 흉수 등을 조절하는 증상 완화 목적이나 진단 등의 제한적 목적을 위하여 시행된다.
- 근치적 흉막외 폐전절제술(Radical extrapleural pneumonectomy)
근치적 흉막외 폐전절제술은 대수술로 흉막, 심낭막, 횡격막과 병이 있는 쪽의 폐까지 모두 절제하는 수술이며 일부 선택적인 환자에게 선별적으로 시행시 완치를 기대할 수 있고 낮은 재발을 기대할 수 있는 치료법이다. 그러나 수술의 위험도가 매우 높기 때문에 시행시 신중을 기해야 한다. 대부분의 근치적 흉막외 폐전절제술에 관련된 연구에서, 생존기간의 중앙값은 2년 미만이나, 10-20%의 환자는 5년 이상을 살 수 있습니다. 육종모양 중피종이고, 림프절 전이가 있는 경우 더 나쁜 예후를 가지는데, 이들 환자들은 근치적 흉막외 폐전절제술의 대상이 되지 않습니다. 악성 중피종 환자의 생존 기간을 늘리기 위해 최근에는 근치적 흉막외 폐전절제술 후 방사선 치료와 항암화학요법을 시행하는 다방법 병합치료에 방향을 맞추고 있습니다. 이 수술법의 이환율과 사망률 때문에 어떤 환자를 선택하는지가 매우 중요합니다. 가장 좋은 조건은 65세 미만이고, 조직학적으로 순수한 상피세포모양 중피종, 림프절 전이가 없는 경우, 생리학적으로 폐전제술을 견딜 수 있는 환자입니다. 이 수술법이 신중하게 선택된 환자에서 가장 효과적인 치료일지라도, 이 수술법이 악성 중피종의 표준 치료가 될 수는 없습니다. - 흉막 유착술
악성 중피종에 동반되는 악성 흉수는 환자들에게 통증과 호흡곤란을 일으키는 원인이 되며 이로 인하여 다른 치료와 생활에 큰 지장을 줄수 있으므로 이를 시행하기 위하여 흉수를 제거한후에 흉막강 내부로 인위적으로 염증을 일으키는 약제를 투입하여 염증으로 인하여 흉막사이에 공간을 없애서 더 이상 흉수가 차오르는 것을 막기 위한 방법이다. - 흉막 제거술 및 박피술
흉막 제거술 박피술은 벽측 흉막을 제거하고(흉막제거술) 폐를 둘러싸고 있는 장측 흉막을 벗겨 내는 수술(박피술)로서 종양에 의해 잡혀 있는 폐가 펴질 수 있도록 하여, 흉막유착술보다 흉막강을 없애는데 더 유용하며, 흉수의 재발 또한 적은 것으로 알려져 있으나 이로 인한 생존기간의 이득은 알려져 있지 않다. 그러나 몇몇의 후향적으로 분석한 연구에 따르면 흉막제거술 및 박피술을 시행한 환자에서도 장기간 생존한 환자들이 보고가 되고 있고 앞서 언급한 근치적 흉막외 폐전절제술에 비하여 수술로 인한 사망률이 낮아 환자를 잘 선별하여 시행하는 것이 중요할 것으로 생각된다. 따라서 결론적으로 수술의 방법에 대하여는 많은 경험을 가진 숙련된 흉부외과 전문의의 판단과 이외에 여러과의 전문의의 다학제적 접근이 중요할 것으로 사료된다.
방사선 치료
악성 중피종은 방사선 치료에 민감한 암이지만 병의 특성상 전체 흉곽을 모두 포함하게 되고 따라서 이로 인하여 예상되는 부작용으로 인하여 그 용량이 제한될 수밖에 없어 치료에 어려움이 많으나 최근 방사선 치료 기술의 발전으로 세기 조절 방사선 치료(intensity modulated radiation therapy, IMRT)를 적용함으로 폐, 식도, 심장 등의 중요 장기에 미치는 영향을 최소화하면서 국소적 치료 반응을 높이는 방안이 고려되고 있다. 또한 앞에 언급한 수술 이후에 재발을 방지하고 장기 생존율을 높이기 위하여 수술 후 보조적 방사선 치료를 하는 것을 권고하고 있다.
항암 치료
항암약물 치료는 수술 전에 악성 중피종의 범위를 줄이기 위하여 사용되기도 하며 수술 후 재발을 막아주는 보조적 요법으로 사용되기도 하며 수술이나 방사선 치료의 국소적인 치료가 고려되지 못하는 원격 전이가 있는 악성 중피종에서 고식적 목적으로 사용하는 경우가 있다. 이렇듯 항암치료의 목적 별로 다음에서 자세히 설명하도록 하겠다.
보조적 항암 화학 요법
미국에서 한 연구에서 근치적 흉막 외 폐전절제술로 수술받은 환자들에 대해 보조적 방사선 치료와 보조적 항암 화학요법(doxorubicin, cyclophosphamide, cisplatin)을 4-6주기 시행하였을 때, 환자의 추적관찰 기간의 중앙값이 13개월이었고, 2년 생존율이 36%이고 5년 생존율이 14%였다. 이들 환자들에서 조직학적으로 상피세포 모양 중피종인 경우, 수술로 종양이 완전히 제거된 경우, 흉막 외 림프절 전이가 없는 경우 등이 좋은 예후 인자인 것으로 보고 되었다.
수술 전 항암요법
미국에서 근치적 흉막 외 폐전절제술 또는 방사선 치료 전에 항암 화학요법을 시행하는 임상 2상 연구(약제의 적절한 용량, 독성 여부를 확인하는 연구)를 시행하였는데, 77명의 1기, 2기, 3기의 악성 중피종 환자에서 57명(74%)의 환자만이 총 4주기의 항암 화학요법 (pemetrexed + cisplatin)을 다 시행받고 수술을 받았고, 이중 54명에서 근치적 흉막 외 폐전절제술이 시행되었습니다. 방사선 치료는 44명에서 시작하여 40명에서 치료를 마칠 수 있었습니다. 이들 모든 치료를 완전히 마친 환자들의 생존 기간의 중앙값은 29개월이었고, 2년 생존율은 61%이었습니다.
고식적 항암요법
수술이나 방사선 치료의 부분 치료의 적응증이 되지 않은 환자들을 대상으로 고식적 목적의 항암치료를 시행할 수 있으며 cisplatin을 근간으로 하는 항암제가 표준치료로 자리 잡았으며 최근 pemetrexed+cisplatin의 병합요법이 사용되고 있다. 그러나 이외에도 환자의 전신상태 등을 고려하여 단일 항암제로 치료하는 방법이 있을 수 있으며 최근 여러 신약 임상시험이 이루어지고 있다.
치료의 부작용
근치적 흉막 외 폐전절제술의 부작용
이 수술법은 방법 상 매우 어렵고, 또한 아주 숙련된 의사라도 해도 높은 수술 전후 이환율과 사망률이 동반됩니다. 미국의 한 연구에서 328명의 근치적 흉막 외 폐전절제술을 시행받은 악성 중피종 환자를 조사한 결과, 전체 합병증 빈도는 60%나 되었습니다. 부정맥 중 하나인 심방세동이 가장 흔한 수술 후 합병증으로 예방적으로 항부정맥 약제을 사용하였는데도, 환자의 40%에서 발생하였다.
항암치료의 부작용
항암치료의 종류에 따라 부작용은 많이 다르지만 일반적으로 백혈구 수치 감소, 빈혈, 혈소판 수치 감소, 구역, 구토 등의 부작용이 생길 수 있다.
예후와 생존기간
악성 중피종의 예후를 예측할 수 있는 인자들을 밝히는 연구들이 있어왔고 이중 the Cancer and Leukemia Group B (CALGB) 지수와 European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) 지수가 주로 사용되고 있다. 이 두 가지 지수를 이용을 하면 임상적으로 예후가 좋은지 혹은 좋지 않은지를 예측할 수 있다.
먼저 CALGB 지수는 10년 이상의 연구 기간 동안 337명의 진행된 악성 중피종으로 항암치료를 받은 환자들에서, 생존율에 영향을 미치는 인자들을 평가하였는데, 복막이나 심낭막에 비해 흉막의 중피종인 경우, 혈청 유산 탈수소 효소(LDH) 수치가 500IU/L 이상인 경우, 전신 상태가 안 좋은 경우, 흉통, 혈소판 수치가 400,000/μL 이상인 경우, 조직학적으로 상피세포 모양 중피종이 아닌 경우, 75세 이상인 경우 생존기간이 짧은 것으로 확인되었다. 이 환자들에서의 생존 기간의 중앙값(median value, 전체 환자들의 생존 기간을 순서대로 나열하였을 때 중앙에 위치하는 값)은 7개월이었다.
EORTC 지수는 9년 이상의 연구 기간 동안 204명의 악성 중피종 환자를 분석하여, 전신상태가 안 좋은 경우, 백혈구 수 증가, 남자, 조직학적으로 육종 모양 중피종, 조직학적 진단의 확실성 등이 나쁜 예후와 관련됨을 확인하였고, 이들 5가지 인자들을 고려하여 예후가 안 좋은 그룹과 예후가 좋은 그룹으로 나누어 보았을 때 1년 생존율(치료 1년째 전체 환자 중 생존해 있는 환자의 비율)이 각각 12%와 40%로 나와 유의한 차이를 보였다. 이 연구에서는 전체 환자의 생존 기간의 중앙값은 8.4개월이었다.
예방
예방법
앞서 위험요인에서 언급하였듯이 석면 노출이 가장 확실히 밝혀진 위험 요인이므로 이에 대한 노출을 막는 것이 가장 중요한 예방법일 것이다. 또한 직업적 노출이 되는 사람의 경우 작업장 관리 농도를 측정하여 적절한 환기가 필요하며 개인 보호장구를 확실히 착용하는 것이 중요하다. 또한 석면 노출과 흡연은 암 발생률을 60배 이상 증가시키므로 금연을 하는 것이 중요하다.
조기검진
현재 악성 중피종을 조기 발견하기 위한 확실한 검진 방법은 없다. 그러나 석면 노출이 있는 근로자의 경우 적극적으로 건강검진을 하도록 되어있다.
자료는 보건복지부, 대한의사협회, 환경부에서 인용하였습니다.
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