사와사키병은 1961년 일본 소아과 의사 가와사키 도미사쿠가 발견한 소아질병입니다. 정확한 병명은 점막 피부의 림프절 증후군이라 하며, 이 질병은 주로 5세 미만의 영유아들에게 발생하게 되며 여아보단 남아들에서 많이 발병하는 것으로 보고 되고 있습니다. 흔한 질병은 아니지만 동아시아 국가들에서 적지 않게 발병하는 질환이기도 합니다. 그러나 최근 코로나 19 정국에서 유럽 등에 새롭게 나타나고 있는 증상이 이 가와사키병과 유사하다고 합니다. 우리나라는 이제 코로나 19가 종식되어가는 분위기인데 새롭게 나타나는 증상들이 우리의 방역에 발목을 잡는 건 아닌지 걱정되는 부분이기도 합니다. 그럼 가와시키병이 어떤 질병인지 알아보도록 하겠습니다.
목차
가와사키병(점막 피부의 림프절 증후군)
가와사키병은 대부분 눈에 보이는 증상들이며 몸의 겉면에 해당하는 피부 또는 점막의 염증이 나타납니다. 더 크게 본다면 혈관염이라고 보는 게 맞습니다. 온몸의 작은 혈관과 중간 혈관들을 침범할 수 있으며 혈관벽에 염증이 생겨 피부 표면으로 나타나게 되는 것이지요. 염증이 생기는 원인에 대해서는 정확하게 밝혀진 게 없다고 합니다. 의료계에서는 유전적 소인을 가진 아이에서 어떤 균이나 바이러스에 감염된 후에 자신의 혈관벽을 공격하도록 면역 체계가 판단을 잘못해서 생기는 과정이라고 보고 있다고 합니다. 가와사키병은 주로 발열이 먼저 시작하며 해열제 복용에도 듣지 않는 고열인 경우가 많고 대부분 5일 이상 지속되기 때문에 아이의 열이 수일 지났는데도 떨어지지 않으면 병원을 방문하는 것이 좋습니다.
증상과 진단
아직까지 사와사키병의 정확한 원인이 밝혀져지지 않았습니다. 그래서 하나의 검사와 증상만으로 진단되지 않는다고 합니다. 보통 가와사키 증상이 보이면 전반적인 검사와 증상을 보고 판단하여 진단을 하게 되는 것이죠. 발병 위치는 온몸에서 증상이 나타납니다.
발열이 5일 이상 지속되며, 그 외 다음의 5가지 증상 중 4가지 이상이 보일 경우 진단함!
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삼출액이 보이지 않는 비화농성 양측성 결막염
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구강 내의 홍반
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딸기혀 또는 마른 입술 등 다양한 형태의 피부발진
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손과 발에 홍반 및 종창이 발생
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지금 언급한 증상이 보이면 1-3주 안에 손가락 끝에서 피부의 박리가 발견
의료계에서는 이 밖에 보일 수 있는 증상을 다음과 같이 정의하고 있습니다.
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민감 반응, 뇌수막염 및 설사
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간염, 담낭염, 요도염, 중이염 및 관절염 등
사와사키병을 조기에 발견하지 못하거나 대수롭지 않게 생각하여 치료가 늦거나 되지 않을 경우에는 관상동맥에 영향을 미치게 되어 심장에 심각한 질병이 발생할 수 있습니다. 그 증상으로는 심근염이 빈맥과 심실 기능 저하 등이 동반되면서 발생하게 되거나 심낭염이 발생하기도 합니다. 증상이 발생한 후 2-3주 안에 관상동맥류가 발생하기도 합니다.
치료
환자에게 가와사키병이 진단될 경우 그 즉시 입원 후 고용량의 IVIG(정맥투여 면역글로불린)와 아스피린을 처방받게 됩니다. 대부분 고용량의 면역글로불린 치료를 받은 후 2일 내에 열이 떨어지게 되며, 첫 회 면역글로불린 치료에 큰 반응이 없는 환자들의 경우 재 투여해보고 그래도 안될 시에는 스테로이드로 염증 조절을 시도하기도 합니다. 소아 환자에게 아스피린을 투여하는 경우는 드물며, 아스피린의 부작용으로 라이 증후군의 발병 때문인데, 아스피린을 복용하는 어린 환자가 바이러스성 감기 및 수두에 감염될 경우 심각한 뇌압 상승과 간의 손상이 발생하여 구토 및 혼수상태에 빠지게 되는 것이 라이 증후군입니다. 하지만 가와사키병이 진단된 환자에게 아스피린을 투여하지 않을 경우 심각한 심장질환의 합병증이 높은 확률로 발생하기 때문에 어쩔 수 없이 투여하게 된다고 하네요. 초기에는 고용량의 아스피린으로 시작하고 환자가 어느 정도 증상에 차도를 보이게 되면 아스피린의 복용량을 낮추어 투여하게 됩니다. 그 외 겨울일 경우 필수로 인플루엔자 백신을 투여하여 라이 증후군을 예방해야 한다고 합니다.
1세 이전 아이들의 경우 예방접종 스케줄과 겹치는 경우가 있다. 사백신의 경우는 상관이 없지만 생백신의 경우 가와사키병의 주 치료제로 사용되는 고용량의 면역글로불린이 면역 획득 과정을 교란시킨다. 따라서 MMR, 수두와 같은 생백신은 보통 치료를 받고 몸속에서 면역글로불린이 빠져나올 시간을 주고 나서 접종하게 된다. 아이가 맞은 면역글로불린의 용량에 따라 다르지만 통상적으로 11개월 이후로 예방접종을 연기하도록 되어있다.!
환자가 입원해 있는 2-3주간 꾸준히 심초음파 검사 및 혈소판 수치 검사를 시행하여 심장 관련 질병을 조기에 발견하는 것이 매우 중요하다고 합니다. 아무런 징후가 보이지 않을 경우 6-8주 후에 다시 심초음파 검사를 시행하게 되며, 만일 발병 후 2달 안에 아무런 심장 관련 증상이 없을 경우 예후가 상당히 좋은 것이라고 합니다.
합병증
심각한 합병증으로는 심장의 동맥이 늘어나는 관상동맥류가 있습니다. 관상동맥류가 예방 또는 치료되지 않을 시에는 사망에 이르기도 한다고 합니다. 합병증은 대부분 진단과 치료가 늦어지는 경우에 발생되며, 병원의 접근성이 용이하고 조그만 미열에도 소아과 의사를 찾아가는 우리나라에서는 흔히 있는 일이 아니므로 과하게 걱정할 필요는 없을 거 같습니다. 치료 중과 치료 후에 관상동맥류의 문제 발생 여부를 알기 위해서 심장 초음파 검사를 받아야 합니다.
예방법
가와사키병 자체의 원인은 알려져 있지 않아, 특별한 예방법에 대해서는 알 수 없습니다. 비전형적인 가와사키병을 포함한 진단이 중요하므로, 가와사키병을 의심하고 적절한 시기에 치료를 받는 것이 가와사키병으로 인한 관상동맥 합병증의 예방에 도움이 됩니다.
사와사키병에 대한 새로운 정보
토론토의 Sickkids Hospital은 캐나다에서 가장 큰 소아병원입니다. 북미에서 가와사키병에 대한 연구를 주도하는 기관입니다. 가와사키병의 병인에 innate immunity가 매우 중요하며, Interleukin-1 beta (IL-β) signaling pathway가 주요 원인으로 대두되면서 NLRP3 inflammasome의 활성화와 IL-1β 등의 사이토카인의 증가 및 이에 대한 치료제의 반응을 실험합니다. 또 새로운 치료제를 발견하기 위해 전문가들이 연구에 매진하고 있습니다. 강동경희대병원 소아청소년과 윤경림 교수는 Sickkids Hospital의 Cell Biology Research Lab에서 가와사키병 관련 실험을 했습니다. 쥐의 세포배양에서 mitochondrial DNA를 추출해 세포에 주입해 IL-1β, IL-18의 생산을 증가시켜 inflammasome을 활성화시키는지 측정했습니다.
이후 LCWE 추출물을 주입해 가와사키병을 일으킨 쥐 실험동물 모델에 mitochondrial DNA를 주입시켜 사이토카인들을 측정해 가와사키병을 악화시키는 요인인지를 확인하고 몇 가지 치료약에 대한 반응을 보는 프로젝트를 아직 진행 중에 있습니다. 이런 연구에 힘입어서 면역 글로불린 치료에 반응하지 않으면 ‘스테로이드→인플릭시맙’ 약제를 사용하던 것을 면역 글로불린 치료 다음으로 IL-1β 차단제인 anakinra를 사용하는 대규모 임상연구가 진행되고 있습니다.
IL-1β 차단제는 인플릭시맙보다 관상동맥 병변을 탁월하게 감소시킨다는 연구결과가 있어서 앞으로 면역 글로불린 저항성 가와사키병의 치료에 IL-1β 차단제를 우선 사용하게 될 가능성이 높습니다. 가와사키 병원은 이 같은 치료제 개발 연구 성과에 힘입어 향후 심장 합병증의 빈도를 0%에 가깝게 만들 것으로 기대되고 있습니다.
FAQ
Q. 가와사키병의 치료기간은?
A. 정맥 주사로 면역글로불린 치료를 12시간 하고 동시에 아스피린 복용을 시작하여 관상동맥의 이상이 없는 경우 2개월간 유지합니다. 그러나 관상동맥이 늘어나 있는 경우 관상동맥이 정상화될 때까지 아스피린 혹은 항응고제를 복용합니다.
Q. 가와사키병을 앓았을 경우 운동에 제한?
A. 심장 초음파상에서 관상동맥에 이상이 없을 경우에는 특별히 운동을 제한할 필요는 없습니다.
Q. 성홍열과 가와사키병은 어떻게 다른가?
A. 두 질환 다 열이 나고 발진이 생기고 입술이나 혀가 빨갛게 나타나는 등 비슷한 증상을 보일 수 있습니다. 그러나 성홍열은 세균 감염에 의해 발생하게 되고 가와사키는 면역에 의한 전신 혈관 염증이며 특히 관상동맥을 침범하게 됩니다. 치료는 성홍열은 항생제로 치료를 하고 가와사키는 면역 글로불린과 아스피린을 투여하게 됩니다.
코로나 19 정국에서 더 이상의 변종의 증상이 나타나지 않기를 기원합니다.
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